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アイテム
A homozygous SFTPA1 mutation drives necroptosis of typeⅡ alveolar epithelial cells in patients with idiopathic pulmonary fibrosis
https://tokushima-u.repo.nii.ac.jp/records/2007627
https://tokushima-u.repo.nii.ac.jp/records/2007627dbe5c534-b4bf-43b0-9f11-f335d8869b6f
| 名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
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k3426_abstract_review.pdf (213 KB)
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k3426_fulltext.pdf (3.81 MB)
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| Item type | 文献 / Documents(1) | |||||||||||||||||||||||||
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| 公開日 | 2020-05-14 | |||||||||||||||||||||||||
| アクセス権 | ||||||||||||||||||||||||||
| アクセス権 | open access | |||||||||||||||||||||||||
| 資源タイプ | ||||||||||||||||||||||||||
| 資源タイプ識別子 | http://purl.org/coar/resource_type/c_db06 | |||||||||||||||||||||||||
| 資源タイプ | doctoral thesis | |||||||||||||||||||||||||
| 出版社版DOI | ||||||||||||||||||||||||||
| 識別子タイプ | DOI | |||||||||||||||||||||||||
| 関連識別子 | https://doi.org/10.1084/jem.20182351 | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| 関連名称 | 10.1084/jem.20182351 | |||||||||||||||||||||||||
| 出版タイプ | ||||||||||||||||||||||||||
| 出版タイプ | NA | |||||||||||||||||||||||||
| 出版タイプResource | http://purl.org/coar/version/c_be7fb7dd8ff6fe43 | |||||||||||||||||||||||||
| タイトル | ||||||||||||||||||||||||||
| タイトル | A homozygous SFTPA1 mutation drives necroptosis of typeⅡ alveolar epithelial cells in patients with idiopathic pulmonary fibrosis | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| タイトル別表記 | ||||||||||||||||||||||||||
| その他のタイトル | ホモ接合型SFTPA1変異により特発性肺線維症患者のⅡ型肺胞上皮細胞のnecroptosisが亢進する | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| タイトル別表記 | ||||||||||||||||||||||||||
| その他のタイトル | A mutation in SFTPA1 and pulmonary fibrosis | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 著者 |
竹﨑, 彰夫
× 竹﨑, 彰夫
× 九十九, 伸一× セトグチ, ヤスヒロ
× Ledford, Julie G.
× 後東, 久嗣× ホソミチ, カズヨシ
× 上原, 久典× 西岡, 安彦× 安友, 康二 |
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| 抄録 | ||||||||||||||||||||||||||
| 内容記述タイプ | Abstract | |||||||||||||||||||||||||
| 内容記述 | Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a fatal disease characterized by scattered fibrotic lesions in the lungs. The pathogenesis and genetic basis of IPF remain poorly understood. Here, we show that a homozygous missense mutation in SFTPA1 caused IPF in a consanguineous Japanese family. The mutation in SFTPA1 disturbed the secretion of SFTPA1 protein. Sftpa1 knock-in (Sftpa1-KI) mice that harbored the same mutation as patients spontaneously developed pulmonary fibrosis that was accelerated by influenza virus infection. Sftpa1-KI mice showed increased necroptosis of alveolar epithelial type II (AEII) cells with phosphorylation of IRE1α leading to JNK-mediated up-regulation of Ripk3. The inhibition of JNK ameliorated pulmonary fibrosis in Sftpa1-KI mice, and overexpression of Ripk3 in Sftpa1-KI mice treated with a JNK inhibitor worsened pulmonary fibrosis. These findings provide new insight into the mechanisms of IPF in which a mutation in SFTPA1 promotes necroptosis of AEII cells through JNK-mediated up-regulation of Ripk3, highlighting the necroptosis pathway as a therapeutic target for IPF. | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| キーワード | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 主題Scheme | Other | |||||||||||||||||||||||||
| 主題 | idiopathic pulmonary fibrosis | |||||||||||||||||||||||||
| キーワード | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 主題Scheme | Other | |||||||||||||||||||||||||
| 主題 | SFTPA1 mutation | |||||||||||||||||||||||||
| キーワード | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 主題Scheme | Other | |||||||||||||||||||||||||
| 主題 | typeⅡ alveolar epithelial cell | |||||||||||||||||||||||||
| キーワード | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 主題Scheme | Other | |||||||||||||||||||||||||
| 主題 | necroptosis | |||||||||||||||||||||||||
| 書誌情報 |
en : Journal of Experimental Medicine 巻 216, 号 12, p. 2724-2735, 発行日 2019-10-10 |
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| 収録物ID | ||||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子タイプ | ISSN | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子 | 15409538 | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物ID | ||||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子タイプ | ISSN | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子 | 00221007 | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物ID | ||||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子タイプ | NCID | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子 | AA12119243 | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物ID | ||||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子タイプ | NCID | |||||||||||||||||||||||||
| 収録物識別子 | AA00697559 | |||||||||||||||||||||||||
| 出版者 | ||||||||||||||||||||||||||
| 出版者 | Rockefeller University Press | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 備考 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| 値 | 内容要旨・審査要旨・論文本文の公開 本論文は，著者Akio Takezakiの学位論文として提出され，学位審査・授与の対象となっている。 学位授与者所属 : 徳島大学大学院医科学教育部（医学専攻） |
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| 権利情報 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | en | |||||||||||||||||||||||||
| 権利情報 | © 2019 Takezaki et al. This article is distributed under the terms of an Attribution–Noncommercial–Share Alike–No Mirror Sites license for the first six months after the publication date (see http://www.rupress.org/terms/). After six months it is available under a Creative Commons License (Attribution–Noncommercial–Share Alike 4.0 International license, as described at https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/). | |||||||||||||||||||||||||
| EID | ||||||||||||||||||||||||||
| 識別子 | 362480 | |||||||||||||||||||||||||
| 識別子タイプ | URI | |||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | eng | |||||||||||||||||||||||||
| 報告番号 | ||||||||||||||||||||||||||
| 学位授与番号 | 甲第3426号 | |||||||||||||||||||||||||
| 学位記番号 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| 値 | 甲医第1457号 | |||||||||||||||||||||||||
| 学位授与年月日 | ||||||||||||||||||||||||||
| 学位授与年月日 | 2020-04-23 | |||||||||||||||||||||||||
| 学位名 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| 学位名 | 博士（医学） | |||||||||||||||||||||||||
| 学位授与機関 | ||||||||||||||||||||||||||
| 言語 | ja | |||||||||||||||||||||||||
| 学位授与機関名 | 徳島大学 | |||||||||||||||||||||||||
